Blog

Czym jest malformacja Chiariego?

Malformacja Chiariego to wrodzona wada rozwojowa, polegająca na nieprawidłowym ukształtowaniu kości potylicznej. W jej wyniku dochodzi do zmniejszenia objętości tylnego dołu czaszki, co sprawia, że móżdżek nie mieści się w jamie czaszki i zostaje przemieszczenie w kierunku otworu wielkiego.

To przemieszczenie może prowadzić do zaburzeń w przepływie płynu mózgowo-rdzeniowego, który zaczyna gromadzić się w strukturach mózgu i rdzenia kręgowego, tworząc jamy. Stan ten określa się jako jamistość rdzenia (syringomielia). Powstałe zmiany mogą wywoływać silny ból i inne objawy neurologiczne.

Objawy kliniczne

Ból i podrażnienie neurologiczne spowodowane przez jamistość rdzenia mogą prowadzić do różnorodnych objawów, w tym:

• nadwrażliwość na dotyk, zwłaszcza w okolicy głowy i szyi,
• tzw. pseudoświąd – charakterystyczne drapanie powietrza tylną łapą (bez kontaktu ze skórą), zwłaszcza po dotknięciu klatki piersiowej,
• nagłe skomlenie, piszczenie, uciekanie,
• drżenie kończyn, szczególnie przednich,
• pocieranie głową o meble i inne przedmioty,

• uporczywe wylizywanie kończyn,
• obniżone trzymanie głowy lub jej skręt,
• zachowania kompulsywne (np. łapanie much, gonienie własnego ogona).

Rasy predysponowane

Najczęściej z malformacją Chiariego kojarzony jest Cavalier King Charles Spaniel – u znacznej większości osobników tej rasy stwierdza się zmiany anatomiczne charakterystyczne dla tej jednostki chorobowej, choć nie u wszystkich występują objawy kliniczne wymagające leczenia.
Inne rasy szczególnie predysponowane to m.in.:

• Pomeranian,
• Buldożek francuski,
• Yorkshire terrier,
• Chihuahua,
• Gryfonik,
• Pitbull,
• Koty perskie.

Diagnostyka i leczenie

Złotym standardem diagnostycznym jest rezonans magnetyczny (MRI), który umożliwia ocenę budowy mózgowia i rdzenia kręgowego oraz wykrycie zmian charakterystycznych dla malformacji Chiariego i jamistości rdzenia.

Leczenie ma charakter przewlekły i najczęściej obejmuje:

• kontrolę bólu za pomocą leków przeciwbólowych i przeciwzapalnych,
• zmniejszenie produkcji płynu mózgowo-rdzeniowego przy użyciu odpowiednich farmaceutyków,
• rehabilitację i fizjoterapię wspierającą komfort życia pacjenta.

W niektórych przypadkach, przy znacznych zmianach i nasilonych objawach, rozważa się leczenie chirurgiczne mające na celu odbarczenie struktur mózgowia i przywrócenie prawidłowego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego.